白塞病是一种慢性血管炎症（血管炎），可以引起痛性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和眼部问题。根据
默沙东诊疗手册专业版记载：关节、神经系统和消化道也可出现炎症。通常情况下，口腔、生殖器和皮肤上会出现溃疡，消失并重新出现。医生根据症状和既定标准作出诊断，治疗取决于受累的区域，但通常涉及使用皮质类固醇，有时还包括使用抑制免疫系统的其他药物。
白塞病在全球范围均有发病，但最常见于沿着从地中海到中国的丝绸之路区域。它在美国相对少见。男性与女性的发病率几乎相同，发病年龄通常在 20 多岁，在男性中往往更严重。此病偶尔见于儿童。白塞病的病因目前还不清楚。具有某些遗传特征的人（例如，具有称为 HLA-B51基因的人）的风险似乎更高。
结节性红斑（皮下红色肿块）可发生于白塞病患者。
白塞病的症状
几乎每个
白塞病患者都有复发性疼痛性口腔溃疡，类似于严重的溃疡性口疮（复发性口腔溃疡）。口腔溃疡通常是白塞病的首发症状。溃疡可能出现在口腔的任何地方，例如在舌头、牙龈和口腔黏膜，并且经常成簇出现。溃疡为圆形或卵圆形，直径少于 4 英寸（约 1 至 10 厘米），可浅可深，中心呈黄色。溃疡持续 1 到 2 周。
虽然其他类型的口腔溃疡非常常见（例如，由单纯疱疹病毒导致的唇疱疹），但由白塞病导致的溃疡往往持续时间更长，也更严重。溃疡还可以出现在生殖器官上。阴茎、阴囊或外阴处的溃疡为疼痛性的。而阴道内的溃疡一般不痛。患者可有发烧和周身不适。若干天或若干年后也可出现其他症状：
眼：25-75% 的患者出现眼睛受累。眼睛的部分结构会间歇性发炎。这种炎症（反复发作的虹膜睫状体炎或葡萄膜炎）会导致眼睛疼痛、发红、光敏感以及视力模糊。其他眼睛问题也可出现。如不治疗，眼睛可能失明。
皮肤：80% 的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损伤，甚至是皮下注射针刺破后，也会形成小的红色肿块或脓肿。腿上可能出现疼痛的红紫色至褐色肿块，称为结节性红斑。
关节：约有一半的患者可出现膝关节和其他大关节的疼痛。这种相对较轻的炎症（关节炎）不会进展或损害组织。
血管：波及全身血管的炎症（血管炎）可以引起血凝块的形成和薄弱的血管壁局部隆起（微动脉瘤）。如果脑动脉发生血管炎，可导致中风。如果肾动脉受累，可导致肾衰。如果肺动脉受累，可发生出血，患者可出现咳血。
消化道：症状包括腹部不适和疼痛、痉挛、腹泻和肠道溃疡，可类似于炎症性肠病（克罗恩病和溃疡性结肠炎）的症状。
中枢神经系统：脑和脊髓的炎症不常见，但后果严重。患者可先出现头痛，然后再出现其他症状，包括发烧和颈强直（脑膜炎症状）、意识模糊、协调障碍。若干年后可出现性格改变和记忆力下降。
白塞病的诊断
已确立的标准、血液化验、没有任何实验室检查能够确诊白塞病，但是医生可以根据一套既定标准进行诊断。如果患者（尤其是年轻人）在 1 年内出现 3 次口腔溃疡发作，且符合以下任何两种标准，医生则可考虑白塞病：反复出现的生殖器溃疡、特征性的眼睛异常、外观类似于皮下肿块、痤疮或溃疡的皮损、由轻微损伤导致的皮肤肿起或水疱。
然而本病的症状和多种其他疾病相似，如反应性关节炎、狼疮（系统性红斑狼疮）、克罗恩病、疱疹和溃疡性结肠炎。该病的确诊需要数月，因为医生需要找出症状的消退（称作缓解）和再现（称作复发）规律，以帮助确诊。该病的口腔溃疡类似于其他更常见的溃疡，如发烧性疱疹（由单纯疱疹病毒导致）。
需要进行血液化验。它们虽然不能确诊但可以确认是否存在炎症。当患者只有口腔溃疡以及不太确定的生殖器溃疡或皮肤溃疡时，白塞病则难以确诊。如果患者同时存在其他症状，比如眼睛或血管发炎，则更容易确诊。
白塞病的治疗
皮质类固醇和其他免疫抑制剂、其他药物，具体取决于症状。虽然目前还没有完全治愈白塞病的病例，但是通过治疗可以缓解特异性的症状。用什么药物取决于受累的器官和疾病的严重程度。如以下例子：眼炎和皮肤溃疡：可在眼睛或皮肤上涂抹皮质类固醇（用于消炎）。硫唑嘌呤（抑制免疫系统的药物 [免疫抑制剂]）有助于保护视力，防止眼睛出现新的溃疡，并促进已有溃疡的愈合。口服甲氨蝶呤可以减轻眼部炎症。注射 α 干扰素和抑制肿瘤坏死因子 (TNF) 的药物可以帮助有眼疾的患者。
眼部的严重炎症或神经系统受累：当眼部症状严重或皮质类固醇强的松不能有效控制症状时，可以使用抑制免疫系统的免疫抑制剂如环孢菌素。口腔、生殖器溃疡和关节疼痛：可在溃疡处涂抹皮质类固醇乳膏、局麻制剂和硫糖铝。可口服秋水仙碱（治疗痛风的药物）预防新溃疡形成并减轻关节疼痛。氨苯砜可通过口服，可能会减少口腔和生殖器疮的数量，并缩短持续时间。硫唑嘌呤可以通过口服，也可以帮助治愈口腔和生殖器溃疡，并减轻关节疼痛。
依那西普是肿瘤坏死因子抑制剂（因此抑制免疫系统），注射后可帮助预防溃疡。它以注射方式给药。有时，依那西普可替换成其他肿瘤坏死因子抑制剂（英夫利息单抗或者阿达木单抗）。如果秋水仙碱无效的话，也可注射 α 干扰素。阿普斯特可用于减轻疼痛和口腔溃疡的数量。沙利度胺（很少使用）可帮助口、生殖器和皮肤溃疡的愈合，但是停药后溃疡可复发。在其他药物都无效或出现危及生命的并发症、严重眼疾或神经系统并发症时可使用环磷酰胺。
以上信息来源于MSD手册，需要了解更多默沙东医疗信息，可以通过MSD官网，下载默沙东诊疗手册APP。
发表于