神经性肌强直如何治疗

春风知我意

Isaacs综合征是一种自身免疫性周围神经疾病，可引起神经肌肉表现，包括持续性肌肉抽搐（肌纤维震颤）。

Isaacs综合征（神经性肌强直）是一种自身免疫性周围神经高兴奋性综合征，被普遍认为是一种电压门控钾离子通道病，有时也作为副肿瘤综合征而发生。 它也可能伴发于其它病症（例如重症肌无力，胸腺瘤，桥本氏甲状腺炎，维生素B12缺乏，炎症性肠病，结缔组织病），部分则由遗传所致。

艾萨克综合征的病因尚不清楚。由于箭毒可消除被认为起源于周围神经的异常，但通常在全身麻醉后持续存在。

Isaacs综合征的症状和体征

在艾萨克综合征中，四肢受到的影响最大。 必不可缺的特征是肌颤搐—通常被描述为“虫蠕”样的持续肌肉抽搐。其他症状包括肌束震颤、足痉挛、间歇性肌肉痉挛、僵硬、出汗增多和假性肌强直（肌肉强烈收缩后放松受损，但没有真正的肌强直特有的肌电图[EMG]波动异常）。

艾萨克综合征的诊断

• 临床评估
• 神经传导速度和针极肌电图检查结果
  

Isaacs综合征的诊断依赖于临床评估及神经电生理检查。典型的电生理检查结果包括，神经传导速度检测中出现后发放，针极肌电图检查中出现纤颤、束颤、肌纤维颤搐电位和神经性肌强直、肢体远端的痛性痉挛放电。

实验室检查包括对接触蛋白相关蛋白样2 (Caspr2)抗体、纹状电压门控钙通道、麦胶蛋白、谷氨酸脱羧酶(GAD)、肌肉乙酰胆碱受体(AChR)和电压门控钾通道的检测。大约20%的Caspr2抗体患者患有胸腺瘤 ，许多患者患有其他实体瘤，可以通过胸部CT或MRI诊断。

艾萨克综合征的治疗

• 对症治疗
• 血浆置换或者静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）
  

可缓解艾萨克综合征症状的药物包括抗癫痫药物（卡马西平、苯妥英、加巴喷丁、丙戊酸、拉莫三嗪美西律（经验有限）、氯硝西泮，以及可能的利妥昔单抗。

血浆交换和静脉用免疫球蛋白通常对治疗有益  ，并常与泼尼松和硫唑嘌呤联用。

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